听损与下一代,你不得不关注的几个问题
“据统计,有约1% 的儿童有先天性听力损害,其中一半与遗传有关。所以先天性耳聋成为最常见的先天性缺陷。大约70%的听力损失属于非综合征型,意味着听力损失是***的表型异常。在余下30%的病例中,会伴有其他的疾病体征,如异色虹膜或耳前瘘管,在遗传过程中这些表型与耳聋症状共同分离(即耳聋与这些症状连锁)。这些类型的听力损失被称为综合征耳聋(syndromic hearing loss SHL)。
1 .直系亲属都正常为什么小孩会是遗传性耳聋基因携带者?
遗传基因有缺陷不一定就发病,因为基因分为显性和隐形,隐形基因只有父母双方的遗传基因缺陷重合了才会表现出来了。
2 .先天性耳聋会遗传吗?
先天性耳聋不一定都是遗传因素造成的,要分清楚是不是遗传性的,非遗传性的遗传概率并不大。为了更好地做好预防先天性耳聋,要严格控制近亲结婚,做好孕期保健和基因筛查,预防感染,控制地方性碘缺乏造成的甲状腺肿,坚持产前检查,要做到安全生产。目前在有条件的产科已开始对新生儿进行常规耳科及听力学检测,可尽早的了解新生儿的听力情况,发现异常时早期得到补救。这样,大部分的先天性耳聋就可以不发生了。
3 .药物造成的耳聋,有可能会遗传么?
可能。有许多患者的药物性耳聋是“一针致聋”,这说明他们对药物的毒性比一般人更敏感,这是因为他们可能携带了线粒体DNA A1555G突变。这种基因可以通过母系遗传方式传给下一代,那么下一代也会有可能因药致聋,预计我国有420万这样的携带者。通过基因检测,可以有效地降低减少这类人群接触不适宜的药品,预防他们及其后代的耳聋发生。
4 .遗传性耳聋基因筛查什么时候做,做了一次以后还需要做吗?
尽早做筛查可以确定病因,判断是否会遗传给下一代。同类型的遗传性耳聋基因检测对一个人来说只需要做一次就可以,以后不需要再做。所以有听损人士的家庭,务必需要进行基因筛查,***可能的规避风险。
5 .宝宝出生时听力正常,长大后就不会出现听力下降了吗?
不一定。如果宝宝携带有药物性/“一巴掌”致聋基因,在出生时听力是正常的。在宝宝成长过程中,一旦服用氨基糖甙类药物(如链霉素、庆大霉素)而导致耳聋,或此类个体只要头部受到轻微碰撞(包括耳光),就会导致耳聋。所以携带这种缺陷基因的宝宝,无论筛查结果是否正常,都应尽量避免使用此类药物和外伤。 6 .听力损失的治疗方法?
药物治疗:因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
助听器:是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果***。
耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗:常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。
听觉和言语训练:前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。